Γράφει η Κατερίνα Αντωνίου, καθηγήτρια Πνευμονολογίας
Κάθε Σεπτέμβριο, με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα και Εβδομάδα για την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση, η παγκόσμια ιατρική κοινότητα στρέφει την προσοχή της σε μία νόσο που, παρά τη σοβαρότητά της, εξακολουθεί να παραμένει άγνωστη στο ευρύ κοινό. Η Πνευμονική Ίνωση δεν είναι μία νόσος, είναι μία οικογένεια παθήσεων με κοινό αποτέλεσμα: την προοδευτική καταστροφή του πνευμονικού ιστού και τη σταδιακή απώλεια της αναπνευστικής λειτουργίας.
Τι είναι η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση
Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (ΙΠΙ) είναι η συχνότερη και βαρύτερη μορφή των ιδιοπαθών διάμεσων πνευμονοπαθειών. Χαρακτηρίζεται από προοδευτική ουλοποίηση (ίνωση) του πνευμονικού παρεγχύματος, με αποτέλεσμα τη συνεχή μείωση της αναπνευστικής ικανότητας.
Η νόσος προσβάλλει κυρίως άνδρες άνω των 60 ετών, συχνά με ιστορικό καπνίσματος, και η μέση επιβίωση από τη διάγνωση παραδοσιακά δεν ξεπερνούσε τα 3-5 χρόνια.
Τα συμπτώματα, βήχας που δεν υποχωρεί, δύσπνοια κατά την κόπωση που σταδιακά επιδεινώνεται, κόπωση, είναι ύπουλα και συχνά αποδίδονται σε άλλες παθήσεις ή απλώς στη γήρανση. Αυτό καθυστερεί τη διάγνωση κατά μήνες ή και χρόνια, με δυσμενείς συνέπειες για τον ασθενή.
Η διάγνωση απαιτεί τη συνδυασμένη αξιολόγηση με υψηλής ανάλυσης αξονική τομογραφία θώρακα, δοκιμασίες αναπνευστικής λειτουργίας και, σε επιλεγμένες περιπτώσεις, βρογχοσκόπηση ή βιοψία, πάντοτε στο πλαίσιο πολυεπιστημονικής ομάδας που περιλαμβάνει πνευμονολόγο, ακτινολόγο και παθολογοανατόμο.
Πνευμονική Ίνωση στις ρευματοπάθειες
Πέρα από την ιδιοπαθή μορφή, η Πνευμονική Ίνωση εμφανίζεται συχνά στο πλαίσιο συστηματικών αυτοάνοσων ρευματικών νόσων. Νόσοι όπως η συστηματική σκλήρυνση, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η πολυμυοσίτιδα/δερματομυοσίτιδα και το σύνδρομο Sjögren μπορούν να προσβάλουν τον πνεύμονα με τρόπο που προσομοιάζει την ιδιοπαθή ίνωση.
Ο εντοπισμός πνευμονικής νόσου σε ασθενή με ρευματοπάθεια απαιτεί ιδιαίτερη κλινική εγρήγορση. Η Πνευμονική Ίνωση μπορεί να προηγείται της εμφάνισης των εκδηλώσεων των αρθρώσεων ή άλλων εξωπνευμονικών εκδηλώσεων, γεγονός που καθιστά τον πνευμονολόγο συχνά τον πρώτο ιατρό που συναντά αυτές τις περιπτώσεις. Παράλληλα, η αντιμετώπισή της διαφέρει σημαντικά από εκείνη της ΙΠΙ, με έμφαση σε ανοσοτροποποιητικά φάρμακα παράλληλα ή αντί των αντιινωτικών.
Διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες: Επιστήμη στην υπηρεσία του ασθενούς
Η έλλειψη τεκμηριωμένων οδηγιών για την Πνευμονική Ίνωση στις ρευματοπάθειες ήταν επί σειρά ετών σημαντικό κενό στη διεθνή ιατρική βιβλιογραφία. Φέτος, τον Ιανουάριο του 2026, δημοσιεύτηκαν στο επιστημονικό περιοδικό European Respiratory Journal οι κοινές κλινικές κατευθυντήριες οδηγίες της Ευρωπαϊκής Αναπνευστικής Εταιρείας (ERS) και της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Ρευματολογίας (EULAR), ένα ορόσημο για τους ειδικούς και τους ασθενείς παγκοσμίως.
Είναι ιδιαίτερη τιμή να συμμετέχουμε ως μέλη από την Ελλάδα της διεθνούς συγγραφικής ομάδας αυτών των οδηγιών, μαζί με κορυφαίους ειδικούς από ολόκληρη την Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική. Την ομάδα εργασίας (task force) των οδηγιών αυτών ηγήθηκαν ως επικεφαλής (chairs) οι καθηγητές Αικατερίνη Αντωνίου (Ελλάδα), Bruno Crestani (Γαλλία), Oliver Distler (Ελβετία) και Anna-Maria Hoffmann-Vold (Νορβηγία).
Στη συγγραφική ομάδα συμμετείχε επίσης η Νικολέτα Μπιζύμη, πνευμονολόγος και μεταδιδακτορική ερευνήτρια, η συμβολή της οποίας υπήρξε καθοριστική για την εκπόνηση των οδηγιών. Οι οδηγίες αυτές καλύπτουν την προσέγγιση διάγνωσης, παρακολούθησης και θεραπείας της Πνευμονικής Ίνωσης στις ρευματοπάθειες, βασισμένες σε συστηματική ανασκόπηση της διεθνούς βιβλιογραφίας και σε διεπιστημονική συναίνεση εμπειρογνωμόνων Πνευμονολογίας, Ρευματολογίας, Ακτινολογίας και Παθολογοανατομίας. Στόχος είναι να παρέχουν στους κλινικούς ιατρούς σαφές πλαίσιο λήψης αποφάσεων, εξασφαλίζοντας ότι κάθε ασθενής λαμβάνει φροντίδα βασισμένη στις τελευταίες επιστημονικές γνώσεις.
Νέα φάρμακα και κλινικές δοκιμές
Τα τελευταία χρόνια έχουμε γίνει μάρτυρες σημαντικής προόδου στη θεραπεία της Πνευμονικής Ίνωσης. Δύο αντιινωτικά φάρμακα, η νιντεδανίμπη και η πιρφενιδόνη, έχουν αλλάξει τη φυσική ιστορία της ΙΠΙ, επιβραδύνοντας σημαντικά την εξέλιξη της νόσου. Παράλληλα, η νιντεδανίμπη έχει πλέον εγκριθεί και σε συγκεκριμένες περιπτώσεις και για την Πνευμονική Ίνωση στις ρευματοπάθειες, ανοίγοντας νέους θεραπευτικούς δρόμους.
Η έρευνα δεν σταματά εδώ. Πολλαπλές κλινικές δοκιμές βρίσκονται σε εξέλιξη, εξετάζοντας νέους μοριακούς στόχους, συνδυαστικές θεραπείες και καινοτόμες βιολογικές αγωγές, τόσο για την ΙΠΙ όσο και για τις ινωτικές ILD στο πλαίσιο ρευματοπαθειών. Η Ελλάδα συμμετέχει ενεργά στο διεθνές ερευνητικό γίγνεσθαι, με κέντρα αναφοράς που παρέχουν στους Έλληνες ασθενείς πρόσβαση σε κλινικές δοκιμές αιχμής.
Η νεραντομιλάστη (nerandomilast), εκλεκτικός αναστολέας της PDE4B, αποτελεί μια νέα αντιινωτική θεραπεία που έχει αναδειχθεί σε κλινικές δοκιμές ως υποσχόμενη επιλογή για τους ασθενείς με ΙΠΙ. Παράλληλα, η εισπνεόμενη τρεπροστινίλη (treprostinil) έχει αναδειχθεί ως αποτελεσματική θεραπεία για την πνευμονική υπέρταση που σχετίζεται με ινωτικές διάμεσες πνευμονοπάθειες, βελτιώνοντας την ικανότητα άσκησης και την ποιότητα ζωής των ασθενών.
Η πνευμονική υπέρταση που σχετίζεται με ινωτικές διάμεσες πνευμονοπάθειες αποτελεί σοβαρή συννοσηρότητα που επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση. Η αντιμετώπισή της απαιτεί τη στενή συνεργασία πνευμονολόγων και καρδιολόγων για την ολοκληρωμένη διαχείριση αυτών των σύνθετων περιπτώσεων.
Η δύναμη της συνεργασίας
Η αντιμετώπιση της Πνευμονικής Ίνωσης δεν μπορεί να είναι μονοδιάστατη. Ο ασθενής με ΙΠΙ ή Πνευμονική Ίνωση λόγω ρευματοπάθειας χρειάζεται την ολοκληρωμένη φροντίδα μιας πολυεπιστημονικής ομάδας: πνευμονολόγος, ρευματολόγος, ακτινολόγος, παθολογοανατόμος, φυσιοθεραπευτής, ψυχολόγος και νοσηλευτής συνεργάζονται για τον κοινό στόχο της καλύτερης δυνατής φροντίδας.
Αυτό το μοντέλο πολυεπιστημονικής ομάδας αποτελεί πλέον διεθνές πρότυπο, και οι νέες ERS/EULAR κατευθυντήριες οδηγίες το ενσωματώνουν ρητά στις συστάσεις τους. Ένα βασικό εργαλείο αυτής της πολυεπιστημονικής προσέγγισης αποτελεί η Πολυεπιστημονική Συζήτηση (Multidisciplinary Discussion – MDD), κατά την οποία ειδικοί από διαφορετικούς τομείς αξιολογούν από κοινού κάθε περιστατικό, καταλήγοντας στην ακριβέστερη δυνατή διάγνωση και τον βέλτιστο θεραπευτικό σχεδιασμό.
Ιδιαίτερης σημασίας είναι η στενή συνεργασία πνευμονολόγου και ρευματολόγου στη διάγνωση και θεραπεία της Πνευμονικής Ίνωσης στις ρευματοπάθειες. Συχνά, η έγκαιρη αναγνώριση ενός αυτοάνοσου υποβάθρου σε ασθενή που παρουσιάζεται με ίνωση μπορεί να αλλάξει ριζικά τη θεραπευτική προσέγγιση, και την έκβαση για τον ασθενή.
Ποιότητα ζωής πέρα από τη θεραπεία
Σε ένα νόσημα χρόνιο και προοδευτικό, η ποιότητα ζωής δεν είναι δευτερεύων στόχος, είναι κεντρική προτεραιότητα. Η δύσπνοια, η κόπωση, ο χρόνιος βήχας και το άγχος για την εξέλιξη της νόσου επιβαρύνουν βαρύτατα την καθημερινότητα των ασθενών και των οικογενειών τους.
Η πνευμονική αποκατάσταση, η οξυγονοθεραπεία, η ψυχολογική υποστήριξη και η παρηγορητική φροντίδα αποτελούν αναπόσπαστα στοιχεία της αντιμετώπισης του ασθενούς. Η συνεργασία με τον γενικό ιατρό και τους ειδικούς κοινωνικής ιατρικής είναι εξίσου αναγκαία, εξασφαλίζοντας τη συνέχεια της φροντίδας, την κοινωνική στήριξη και την αντιμετώπιση του ασθενούς ως ανθρώπου.
Η φωνή του ασθενούς πρέπει να βρίσκεται στο κέντρο κάθε θεραπευτικής απόφασης. Οι στόχοι, οι αξίες και οι ανάγκες του κάθε ασθενούς, και όχι μόνο οι παράμετροι της αναπνευστικής λειτουργίας, πρέπει να διαμορφώνουν τον θεραπευτικό σχεδιασμό. Αυτή είναι και η φιλοσοφία που διαπνέει τις νέες διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες.
Η Παγκόσμια Εβδομάδα για την ΙΠΙ είναι ευκαιρία να αυξηθεί η ευαισθητοποίηση, στο κοινό, στους γενικούς ιατρούς, στο ευρύτερο ιατρικό σύστημα. Η έγκαιρη διάγνωση σώζει ζωές και βελτιώνει την ποιότητα ζωής.
Ένας ασθενής με επίμονο βήχα και δύσπνοια πρέπει να παραπέμπεται άμεσα σε ειδικό κέντρο για αξιολόγηση, χωρίς καθυστέρηση, χωρίς επαναλαμβανόμενες δοκιμαστικές θεραπείες που δεν αποδίδουν. Η ενεργός συμμετοχή του γενικού ιατρού και η συνεργασία με την κοινωνική ιατρική είναι καθοριστικές για την έγκαιρη αναγνώριση ύποπτων περιστατικών και την άμεση παραπομπή στα εξειδικευμένα κέντρα.
Στην Ελλάδα υπάρχουν εξειδικευμένα κέντρα και επιστήμονες που εργάζονται με αφοσίωση για τους ασθενείς με πνευμονική ίνωση. Ένα από αυτά είναι το Ιατρείο Πνευμονικής Ίνωσης του Πανεπιστημιακού Γενικού Νοσοκομείου Ηρακλείου (ΠΑΓΝΗ), το οποίο παρέχει εξειδικευμένη φροντίδα και αποτελεί πόλο αναφοράς για ασθενείς από ολόκληρη την Κρήτη και ευρύτερα.
Το κέντρο ανήκει στο Ευρωπαϊκό Δίκτυο Αναφοράς Σπάνιων Αναπνευστικών Νοσημάτων ERN-LUNG και συνεργάζεται ενεργά με το Ευρωπαϊκό Ίδρυμα Πνεύμονα ELF και την Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Πνευμονικής Ίνωσης EU-PFF, καθώς και με τους Συλλόγους Ρευματοπαθών Κρήτης και τον Σύλλογο Ασθενών «Ανάσα», ενισχύοντας την υποστήριξη και δικτύωση προς όφελος των ασθενών. Και η διεθνής επιστημονική κοινότητα, όπως μαρτυρεί και η πρόσφατη έκδοση των ERS/EULAR οδηγιών, δίνει συνεχώς νέα εργαλεία στα χέρια των κλινικών ιατρών.
Γιατί κάθε ασθενής αξίζει την καλύτερη δυνατή φροντίδα σήμερα, όχι αύριο.