Ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) -συχνά λέγεται απλά «λύκος»- είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο ρευματολογικό νόσημα, για το οποίο μιλά σήμερα στην «Π» ο καθηγητής Ρευματολογίας-Κλινικής Ανοσολογίας του Πανεπιστημίου Κρήτης, κ. Γιώργος Μπερτσιάς.
Όπως εξηγεί, «στα αυτοάνοσα νοσήματα, το ανοσοποιητικό μας σύστημα, που φυσιολογικά μας προστατεύει από μικρόβια και ιούς, «μπερδεύεται» και αναγνωρίζει ως «ξένα» διάφορα συστατικά σε ιστούς του ίδιου του σώματός μας. Προκαλείται έτσι, φλεγμονή, η οποία στην περίπτωση του ΣΕΛ μπορεί να αφορά πολλά διαφορετικά όργανα και συνηθέστερα, το δέρμα, τις αρθρώσεις, και τα κύτταρα του αίματος.
Λιγότερο συχνά, μπορεί να προσβληθούν σπλάγχνα, όπως οι νεφροί, ο πνεύμονας, η καρδιά και το νευρικό σύστημα. Παρόλο που περίπου οι μισές περιπτώσεις ασθενών με ΣΕΛ παρουσιάζουν σχετικά ήπια πορεία, το άκουσμα του νοσήματος προκαλεί έντονη ανησυχία στους ασθενείς και τις οικογένειές τους».
Η εικόνα στην Κρήτη
Ο ΣΕΛ δεν είναι πολύ συχνός, αλλά ούτε και σπάνιος. Οι εκτιμήσεις διαφέρουν ανά γεωγραφική περιοχή και πληθυσμό. Με βάση προηγούμενη επιδημιολογική μελέτη στην Κρήτη, υπολογίζεται ότι εμφανίζονται ετησίως 5 με 7 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Καθώς στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, ο ΣΕΛ είναι χρόνιο ρευματολογικό νόσημα, η συχνότητά του στο γενικό πληθυσμό είναι περίπου 1–1.5‰.
Ποιοι άνθρωποι κινδυνεύουν
Όπως όλα σχεδόν τα αυτοάνοσα νοσήματα, έτσι και ο λύκος αναπτύσσεται συχνότερα (σχεδόν 9 φορές) στις γυναίκες από ό,τι τους άνδρες. Εμφανίζεται κυρίως σε ηλικίες 20-45 έτη, ωστόσο υπάρχουν και παιδιατρικές/εφηβικές μορφές της νόσου και ομοίως, μπορεί να πρωτοεκδηλωθεί μετά τα 50 έτη.
Το γενετικό υπόβαθρο παίζει ρόλο, αλλά ο λύκος δεν είναι απλά «κληρονομικός» με τον τρόπο που είναι το «στίγμα» μεσογειακής αναιμίας ή κάποια μονογονιδιακά νοσήματα. Παρόλο που οι συγγενείας α’ βαθμού από ασθενείς με ΣΕΛ έχουν και οι ίδιοι αυξημένο κίνδυνο σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό, δεν συνιστάται σε ασυμπτωματικά άτομα «προληπτικός» έλεγχος με εξειδικευμένες εξετάσεις.
Συνήθως, απαιτείται συνδυασμός γενετικής προδιάθεσης και περιβαλλοντικών παραγόντων, χωρίς ωστόσο να γνωρίζουμε τους λεπτομερείς μηχανισμούς. Σε ορισμένους ανθρώπους, η έναρξη της νόσου ή οι εξάρσεις της μπορεί να σχετίζονται με λοιμώξεις από ιούς, έντονη έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία, το κάπνισμα ή ορμονικούς παράγοντες.
Η διάγνωση
Η διάγνωση του ΣΕΛ δεν βασίζεται σε μία και μόνο εργαστηριακή ή ανοσολογική εξέταση. Ο γιατρός συνδυάζει: α) ιστορικό και κλινική εξέταση (συμπτώματα, όργανα που φαίνεται να επηρεάζονται), β) εξετάσεις αιματολογικές, βιοχημικές, ούρων (π.χ. αίμα, νεφρική λειτουργία, φλεγμονή), γ) ανοσολογικές εξετάσεις (αυτοαντισώματα): συχνά περιλαμβάνουν τα αντιπυρηνικά αντισώματα (γνωστά ως «ΑΝΑ») και άλλα πιο ειδικά αντισώματα.
Τα «ΑΝΑ» εμφανίζονται σε ποικίλα άλλα νοσήματα της Εσωτερικής Παθολογίας, όπως επίσης και σε υγιή άτομα, επομένως, δεν αρκούν για να μπει η διάγνωση του λύκου. Σε ειδικές περιπτώσεις, ανάλογα με το όργανο που πιθανόν πάσχει, μπορεί να χρειαστούν περαιτέρω εξετάσεις όπως αξονική ή μαγνητική τομογραφία και βιοψία (π.χ. δέρματος, νεφρού).
Λόγω της πολυπλοκότητας που έχει η νόσος, μπορεί να χρειαστεί επαναξιολόγηση ενός ατόμου έως ότου μπει ή αποκλειστεί πιο σίγουρα η διάγνωση του ΣΕΛ.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Ο ΣΕΛ συνήθως πορεύεται με περιόδους ύφεσης (ηρεμία) και εξάρσεων, όπου τα συμπτώματα επιδεινώνονται. Στους περισσότερους ασθενείς, η νόσος προκαλεί αίσθημα κόπωσης, πόνους στους μύες και τις αρθρώσεις, ή ακόμα, χαμηλό πυρετό («δέκατα»).
Χαρακτηριστικά είναι τα δερματικά εξανθήματα που συνήθως εμφανίζονται στο πρόσωπο, τη ράχη και τον κορμό, στις περιοχές που είναι εκτεθειμένες στον ήλιο. Μπορεί ακόμα να υπάρχουν επαναλαμβανόμενες άφθες στο στόμα που προκαλούν πόνο, έντονη αραίωση μαλλιών και το φαινόμενο Raynaud, στο οποίο τα δάχτυλα ασπρίζουν/μελανιάζουν στο κρύο. Περίπου στο 30-40% των περιπτώσεων, μπορεί να υπάρχουν πιο σημαντικές εκδηλώσεις, όπως πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοπενία) ή αιμόλυση, υγρό γύρω από την καρδιά (περικαρδίτιδα), προσβολή του νεφρού (αιματουρία, λεύκωμα στα ούρα) ή ορισμένες νευρολογικές εκδηλώσεις.
Τέλος, σε ορισμένους ασθενείς ανιχνεύονται αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα και σχεδόν το 15-20% αναπτύσσει το πλήρες αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, που εκδηλώνεται με θρομβώσεις σε αγγεία («θρομβοφιλία») ή με επιπλοκές κατά την εγκυμοσύνη.
Οι νεότερες θεραπείες
Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται, ανάλογα με ποια όργανα επηρεάζονται, πόσο ενεργή είναι η νόσος και αν υπάρχει κίνδυνος οργανικής βλάβης. Η Ευρωπαϊκή Ρευματολογική Εταιρεία έχει δημοσιεύσει οδηγίες για τη θεραπεία του ΣΕΛ, οι οποίες επικεντρώνονται σε 3 άξονες: α) τον περιορισμό της φλεγμονής, β) την πρόληψη των εξάρσεων και γ) την ελαχιστοποίηση της κορτιζόνης. Ο σύγχρονος στόχος, ειδικά τα πρώτα χρόνια του νοσήματος, είναι η επίτευξη πλήρους ύφεσης ή έστω, χαμηλής ενεργότητας.
Η υδροξυχλωροκίνη αποτελεί σταθερή «βάση» για όλους τους ασθενείς (συγχρόνως με τη συνιστώμενη οφθαλμολογική παρακολούθηση), καθώς το φάρμακο προστατεύει από υποτροπές του νοσήματος. Πρόκειται για «ανοσοτροποποιητικό» (και όχι ανοσοκατασταλτικό) φάρμακο, που μπορεί να δοθεί με ασφάλεια και στη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Η κορτιζόνη εξακολουθεί να είναι χρήσιμη στις εξάρσεις, και κυρίως σε σοβαρές εκδηλώσεις από σπλάχνα. Ανάλογα με την περίπτωση, χορηγούνται επίσης ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες (π.χ. μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη, κυκλοφωσφαμίδη) για διαφορετική χρονική περίοδο κάθε φορά.
Καθώς η έρευνα στο πεδίο του λύκου έχει σημειώσει σημαντική πρόοδο, πλέον υπάρχουν εγκεκριμένες -και αρκετές ακόμα που δοκιμάζονται- «στοχευμένες» θεραπείες με βιολογικούς παράγοντες, όπως και στα υπόλοιπα νοσήματα της Ρευματολογίας. Μεταξύ αυτών, το belimumab που στοχεύει ένα μονοπάτι ενεργοποίησης Β-λεμφοκυττάρων και το anifrolumab, το οποίο εξουδετερώνει την ιντερφερόνη-α.
Οι νέες αυτές καινοτόμες θεραπείες έχουν σημαντική αποτελεσματικότητα, προλαμβάνουν τις εξάρσεις, οι περισσότεροι ασθενείς τις λαμβάνουν δίχως παρενέργειες, και επιτρέπουν τη μείωση και διακοπή της κορτιζόνης.
Σε κάθε περίπτωση, οι άνθρωποι που έχουν ΣΕΛ, πρέπει να έχουν τακτική κλινική και εργαστηριακή παρακολούθηση, τόσο σε σχέση με τη νόσο τους, όσο και με σκοπό την πρόληψη και διαχείριση συννοσηροτήτων. Είναι πολύ σημαντική η αποφυγή καθιστικής ζωής, η ισορροπημένη διατροφή, η διακοπή καπνίσματος, ο έλεγχος λιπιδίων/σακχάρου/βάρους και αρτηριακής πίεσης, όπως επίσης, οι εμβολιασμοί όπου ενδείκνυνται.
Ποια είναι η πρόγνωση του σήμερα
Τα τελευταία 30-40 χρόνια η πρόγνωση του λύκου έχει βελτιωθεί θεαματικά, χάρη στην έγκαιρη διάγνωση, καλύτερη παρακολούθηση, τη στοχευμένη χρήση φαρμάκων και στις νεότερες θεραπείες. Θεωρείται πλέον μια χρόνια νόσος, που μπορεί μάλιστα, μετά από κάποιο διάστημα -και με τη βοήθεια της θεραπείας- να «ηρεμήσει».
Παρόλα αυτά, αρκετοί ασθενείς εξακολουθούν να έχουν καθημερινούς πόνους, επηρεασμένη ποιότητα ζωής, ή να εμφανίζουν λοιμώξεις και άλλες επιπλοκές, κάτι που αναδεικνύει την ανάγκη για περαιτέρω εμβάθυνση στους μηχανισμούς της νόσου και την ανάπτυξη νέων, αποτελεσματικών θεραπειών.
Το θετικό μήνυμα είναι ότι, με σωστή παρακολούθηση και εξατομικευμένη θεραπεία, η πλειοψηφία των ανθρώπων με ΣΕΛ ζουν μια γεμάτη και λειτουργική ζωή.